Η πολυκυστική νόσος
του ήπατος (PCLD) είναι μια γενετική
διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την
εμφάνιση πολλών κύστεων σε όλο το συκώτι.
Η νόσος εμφανίζεται σε
1 στα 100.000 άτομα, κυρίως γυναίκες, οι
οποίες παρουσιάζουν μεγαλύτερο αριθμό
κύστεων από τους άντρες ασθενείς.
Οι κύστεις δεν είναι
ανιχνεύσιμες σε μικρές ηλικίες και
συνήθως εμφανίζονται μετά την ηλικία
των 40 ετών. Ο αριθμός και το μέγεθός τους
αυξάνονται με την ηλικία.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα εξαρτώνται
από τη συνολική μάζα των κύστεων και
περιλαμβάνουν:
-Κοιλιακή διάταση
-Γαστροοισοφαγική
παλινδρόμηση
-Πρώιμο κορεσμό
-Δύσπνοια
-Μειωμένη κινητικότητα
-Πόνο στην πλάτη λόγω
ηπατομεγαλίας
Ορισμένοι ασθενείς
είναι ασυμπτωματικοί.
Αν υπάρχουν επιπλοκές
της νόσου, όπως ενδοκυστική αιμορραγία
ή μόλυνση, μπορεί να προκληθεί οξύ
κοιλιακό άλγος.
Στην πολυκυστική νόσο
του ήπατος, η ηπατική λειτουργία συνήθως
παραμένει φυσιολογική.
Οι κύστεις του ήπατος
είναι αποτέλεσμα υπερανάπτυξης του
χοληφόρου επιθηλίου ή διάτασης των
περιχοληφόρων αδένων. Ορισμένες
περιπτώσεις εμφανίζονται σποραδικά,
αλλά στις περισσότερες η ασθένεια
κληρονομείται.
Διάγνωση
Η διάγνωση της πολυκυστικής
νόσου του ήπατος γίνεται μέσω
υπερηχογραφήματος, αξονικής τομογραφίας
και μαγνητικής τομογραφίας.
Μεταξύ των ασθενών σε
κίνδυνο να εμφανίσουν την ασθένεια (οι
οποίοι δηλαδή ανήκουν σε οικογένεια με
μέλη που είναι γνωστό ότι νοσούν), τα
διαγνωστικά κριτήρια περιλαμβάνουν
την ύπαρξη περισσότερων από μίας κύστεων
σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 40 ετών, και
περισσότερων από τριών κύστεων στα
άτομα άνω των 40 ετών.
Για ασθενείς χωρίς
θετικό οικογενειακό ιστορικό, το σύνηθες
κριτήριο είναι η ύπαρξη περισσότερων
από 20 κύστεων.
Αντιμετώπιση
Οι περισσότεροι ασθενείς
είναι ασυμπτωματικοί και δεν χρειάζονται
θεραπεία. Για όσους έχουν συμπτώματα,
η διαχείριση εξαρτάται από την έκταση,
την κατανομή και την ανατομία των κύστεων
και μπορεί να περιλαμβάνει:
-διαδερμική αναρρόφηση
των κύστεων
-έγχυση σκληρυντικής
αιθανόλης
-άνοιγμα της κύστης
-μερική ηπατεκτομή
-μεταμόσχευση ήπατος
(σε σπάνιες περιπτώσεις όπου η μαζική
διόγκωση του ήπατος αλλάζει σημαντικά
την ποιότητα ζωής).
Οι περισσότεροι ασθενείς
με PCLD έχουν καλή πρόγνωση.
giatros-in
Σχόλια