Χαμηλά αιμοπετάλια (θρομβοπενία) και αυξημένα αιμοπετάλια (θρομβοκυττάρωση). Που οφείλονται οι διαταραχές των αιμοπεταλίων

 

Τα αιμοπετάλια (PLT) είναι πολύ μικρά κύτταρα, χωρίς πυρήνα, με δισκοειδή μορφή, που... συντελούν στην πήξη του αίματος. Τα προγονικά κύτταρα των αιμοπεταλίων είναι τα μεγακαρυοκύτταρα, τα οποία ευρίσκονται στο μυελό των οστών. Όταν κάποιο αγγείο σπάσει, κινητοποιείται ο μηχανισμός της αιμόστασης που περιλαμβάνει αγγειόσπασμο, σχηματισμό αιμοπεταλιακού θρόμβου, ενεργοποίηση πολλαπλών ενζύμων και παραγόντων πήξεων του αίματος. Ο σχηματισμός αιμοπεταλιακού θρόμβου είναι πολύ σημαντικό βήμα, για την ομαλή επίσχεση της αιμορραγίας.

Σύμφωνα με τα κλασσικά συγγράμματα, ο αριθμός των αιμοπεταλίων κυμαίνεται, φυσιολογικά,
Φυσιολογικές- ιδανικές τιμές = 150.000 – 400.000 /μL στους ενήλικες και
από 150000 /μL έως 450000 /μL σε όλη τη διάρκεια της νεογνικής, βρεφικής, παιδικής και εφηβικής ηλικίας.

Ωστόσο, νεώτερες μελέτες δείχνουν ότι ο αριθμός των αιμοπεταλίων παρουσιάζει σημαντικές αριθμητικές διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, αλλά και διαφορές ανάλογα με το φύλο. Επίσης, λόγω του ενδεχόμενου επηρεασμού του αριθμού των αιμοπεταλίων από ανεξάρτητες παραμέτρους (πχ. παρουσία ψευδοθρομβοπενίας ως αποτέλεσμα του αντιπηκτικού ή ψευδοθρομβοκυττάρωσης ως αποτέλεσμα προσμέτρησης θραυσμάτων ερυθρών ή λευκών αιμοσφαιρίων), επιβάλλεται η μικροσκοπική εξέταση επιχρίσματος περιφερικού αίματος κατά τη διερεύνηση διαταραχών του αριθμού των αιμοπεταλίων. Έτσι, μπορεί να ελεγχθεί τόσο ο ακριβής αριθμός αυτών, όσο και να καθοριστεί το μέγεθος και η μορφολογία τους.

Θρομβοπενία

Η μείωση των αιμοπεταλίων αποκαλείται ιατρικώς θρομβοπενία. Ως θρομβοπενία ορίζεται η πτώση του αριθμού των αιμοπεταλίων κάτω από τα φυσιολογικά όρια. Είναι γεγονός ότι, μετά τις στερητικές αναιμίες, η μεμονωμένη θρομβοπενία αποτελεί τη συνηθέστερη επίκτητη αιματολογική διαταραχή στα παιδιά και μπορεί να είναι είτε αποτέλεσμα μειωμένης παραγωγής αιμοπεταλίων ή αυξημένης καταστροφής αυτών στην περιφέρεια, άνοσης ή μη άνοσης αιτιολογίας. Η θρομβοπενία συνοδεύεται από αιμορραγική προδιάθεση. Αιματώματα, μώλωπες, καθυστερημένος έλεγχος της αιμορραγίας σε κοινά τραύματα, είναι χαρακτηριστικές διαταραχές της θρομβοπενίας. Μικρή ελάττωση των αιμοπεταλίων δεν συνοδεύεται συχνά από εμφανή συμπτώματα, ενώ σημαντική πτώση μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνες αιμορραγίες εσωτερικών οργάνων (π.χ. αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο).

Η πτώση των αιμοπεταλίων οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή των πρόδρομων μεγακαρυοκυττάρων στο μυελό (π.χ. αιματολογικά νοσήματα, διήθηση από καρκινώματα), σε κατακράτηση των κυκλοφορούντων αιμοπεταλίων από το σπλήνα (π.χ. κίρρωση ήπατος, σπληνομεγαλία), ή σε αυξημένη καταστροφή (π.χ. καρδιακές βαλβίδες, μικρόβια, αυτοαντισώματα).

Αίτια θρομβοπενίας
Τα κυριότερα κληρονομικά νοσήματα ανάλογα με το μέγεθος των αιμοπεταλίων είναι:
Μεγάλα αιμοπετάλια (MPV> 11fl)

- σύνδρομο Βernard-Soulier
- ανωμαλία May -Hegglin
- σύνδρομο Εpstein
- σύνδρομο Alport's
- σύνδρομο των γκρι αιμοπεταλίων
- σύνδρομο Fechtner
Φυσιολογικό μέγεθος αιμοπεταλίων (MPV 7 - 11fl)
- σύνδρομο Chediak-Higashi
- σύνδρομο TAR
- ψευδονόσος von Willebrand
Μικρό μέγεθος αιμοπεταλίων (MPV< 7fl)
- σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Κεντρικού τύπου επίκτητες θρομβοπενίες
Α.) Ιδιοπαθής (1%)
Παντελής έλλειψη μεγακαρυοτικών προβαθμίδων στο μυελό.

Β.) Δευτεροπαθείς
Προκαλούνται από άμεση τοξική δράση πάνω στις μεγακαρυοτικές σειρές από:
- Φάρμακα (κυτταροτοξικά, χλωροθειαζίδες κ.α.)
- Ιονίζουσα ακτινοβολία
- Μεταβολικοί παράγοντες (χρόνια νεφρική ανεπάρκεια)
- Αλκοόλ

Άλλα αίτια, όπως:
- Ορισμένες ιογενείς λοιμώξεις (ΗCV, EΒV, HIV, CMV)
- Νυχτερινή παροξυσμική αιμοσφαιρινουρία
- Μυελική ανεπάρκεια (απλαστική αναιμία, μυελόφθιση)
- Κατάληψη του μυελού από νεοπλασματικά κύτταρα
Γ) Μη αποδοτική θρομβοποίηση
Mυελοδυσπλαστικό σύνδρομο.
Χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανώμαλων μεγακαρυοτικών κυττάρων στο μυελό που παράγουν λίγα, αλλά και “άρρωστα” αιμοπετάλια.
Έλλειψη βιταμίνης Β12
Έλλειψη φυλλικού οξέος

Θρομβοπενία Της Κύησης
(Gestational thrombocytopenia, GT)
Η συχνότερη αιτία θρομβοπενίας στην κύηση (70-80%).
Υγιείς γυναίκες, χωρίς αιμορραγικές επιπλοκές, χωρίς ιστορικό προηγούμενης θρομβοπενίας.
Στα μέσα του 2ου και στο 3ο τρίμηνο της κύησης.
PLT > 70.000μl συνήθως.
Ο αριθμός των αιμοπεταλίων ομαλοποιείται σε 1-2 μήνες μετά τον τοκετό.
Το νεογνό δεν εμφανίζει θρομβοπενία.
Μηχανισμός άγνωστος.
Διάγνωση εξ’ αποκλεισμού.
Δεν απαιτείται θεραπεία.
Προεκλαμψία
Η προεκλαμψία είναι υπεύθυνη για το 15-20% των περιπτώσεων θρομβοπενίας στην κύηση.
Στο τέλος του 2ου ή στο 3ο τρίμηνο της κύησης.
Εκλαμψία: προεκλαμψία συνοδευόμενη από σπασμούς

Θεραπεία Θρομβοπενίας
Η θεραπεία κατευθύνεται στην αποκατάσταση της αιμορραγικής τάσης και στην εκρίζωση του υποκείμενου παθολογικού αιτίου.
Η απόφαση θεραπευτικής αντιμετώπισης της θρομβοπενίας εξαρτάται από την κλινική εικόνα του ασθενούς και όχι από τον αριθμό των αιμοπεταλίων.
Ασθενής με PLT < 10.000μl ακόμη και χωρίς αιμορραγικές εκδηλώσεις θα πρέπει να νοσηλεύεται.
Αντενδείξεις χορήγησης αιμοπεταλίων:
αυτοάνοση θρομβοπενία, TTP/HUS, HIT

Θρομβοκυττάρωση
Ως θρομβοκυττάρωση ορίζεται η αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων πέρα από τα φυσιολογικά όρια. Με βάση τον αριθμό των αιμοπεταλίων, η θρομβοκυττάρωση στα παιδιά διακρίνεται σε ήπια (< 700 /μL), μέτρια (700-900 /μL) , σοβαρή (900 -1000 /μL) και πολύ σοβαρή (>1000 /μL) . Σύμφωνα, δε, με την παθογένειά της, η θρομβοκυττάρωση διακρίνεται σε πρωτοπαθή (αληθής) και δευτεροπαθή (αντιδραστική). Η πρωτοπαθής θρομβοκυττάρωση αποτελεί ένα μυελοϋπερπλαστικό νόσημα εξαιρετικά σπάνιο στην παιδική ηλικία. Αντίθετα, η δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση είναι συχνή στα παιδιά και είναι αποτέλεσμα ποικίλλων αιματολογικών και μη-αιματολογικών διαταραχών (λοιμώξεις, καταστροφή ιστών, ανοσολογικές διαταραχές, λήψη φαρμάκων). Χαρακτηρίζεται συνήθως από ήπια έως μέτρια αύξηση των αιμοπεταλίων και παρατηρείται με μεγαλύτερη συχνότητα στη βρεφική και πρώτη παιδική ηλικία. Η δευτεροπαθής θρομβοκυττάρωση στα παιδιά είναι ως επί το πλείστον καλοήθης κατάσταση και δεν απαιτεί τη χορήγηση προφυλακτικής αντιθρομβωτικής θεραπείας ακόμη και σε παρουσία υψηλού αριθμού αιμοπεταλίων (> 1.000 /μL), εκτός εάν συνυπάρχουν επιπρόσθετοι προθρομβωτικοί παράγοντες. Η θεραπεία θα πρέπει να στρέφεται προς την κατεύθυνση της πρωτοπαθούς νόσου.

Αίτια δευτεροπαθούς θρομβοκυττάρωσης
• Λοίμωξη (αναπνευστικού, γαστρεντερικού)
• Καταστροφή ιστών (χειρουργικές επεμβάσεις, τραύματα, εγκαύματα)
• Σπληνεκτομή
• Αναιμία (αιμολυτική, μεθαιμορραγική, σιδηροπενική)
• Ρευματικά νοσήματα (Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, φλεγμονώδης νόσος εντέρου, νόσος Kawasaki)
• Φάρμακα (κορτικοστεροειδή)
• Κακοήθειες (νεοπλάσματα ήπατος, λέμφωμα)

 

Του Κωνσταντίνου Λούβρου, M.D.

tromaktiko.gr